El síndrome de los POEMAS, una enfermedad multi systemic rara, es más frecuente entre hombres que mujeres. El síndrome de los POEMAS se considera raro pero observa que la presencia de este síndrome podría ir desconocida en muchos casos. El síndrome de los POEMAS afecta generalmente a gente en sus quinto o sextas décadas. Se divulga que el período mediano de la supervivencia para los pacientes con síndrome de los POEMAS es 8 años.
Causas del síndrome de los POEMAS
El desorden de la célula del plasma se considera ser la causa principal del síndrome de los POEMAS. Sigue siendo confuso en cuanto a porqué las células del plasma en algunos dyscrasias producen los factores que causan el síndrome de los POEMAS. Este síndrome se asocia a MGUS, a myeloma osteosclerotic y al macroglobulinemia de Waldenstrom.
Síntomas del síndrome de los POEMAS
El síndrome de los POEMAS es las siglas para los síntomas más comunes del síndrome:
P: Neuropatía periférica, que incluye zumbar, entumecimiento y el debilitamiento de manos y de pies.
O: Organomegaly que incluye órganos grandes como los nodos de linfa, el hígado y el bazo.
E: Endocrinopathy que causa anormalidad en hormona nivela.
M: El desorden proliferative del plasma monoclonal, que es una colección de células anormales de la médula llamó las células del plasma.
S: Cambios de la piel que traen el pelo alrededor creciente del cuerpo, el pigmento creciente de la piel y el espesamiento de la piel.
Gynecomastia y la impotencia son los síntomas comunes del síndrome de los POEMAS entre hombres mientras que el amenorrhea es frecuente entre mujeres. Los síntomas comunes del síndrome de los POEMAS incluyen la hinchazón de los tobillos y de las piernas, de la fatiga, de la colección flúida en el abdomen, de la ampliación del tejido fino del pecho en hombres y mujeres, de dolores, de dolores y de cambios en la visión. Otros síntomas del síndrome de los POEMAS incluyen fiebre, papilledema, efusiones pleurales, diarrea y escaseces renales.
Todos los pacientes del síndrome de los POEMAS sufren con el daño del nervio o la enfermedad de Castleman, que son una anormalidad de los nodos de linfa. Recuerde que los pacientes no necesitan necesariamente tener todos los síntomas para tener el síndrome. Es esencial identificar y tratar un síndrome incompleto de los POEMAS como los pacientes pueden estar en el riesgo para desarrollar algunos de los otros síntomas más adelante. Los síntomas del síndrome de los POEMAS también varían, dependiendo de los órganos implicados.
Diagnosis del síndrome de los POEMAS
La diagnosis del síndrome de los POEMAS es hecha combinando a a través de la historia, de la sangre, de la radiografía, de pruebas de la médula y de la examinación física. Una radiografía del hueso o una biopsia de la médula podía ayudar a detectar una proteína anormal en la sangre. Varias características deben estar presentes hacer la diagnosis de síndrome de los POEMAS. El síndrome de los POEMAS no se sospecha a menudo, pues es muy raro. A veces, se diagnostica como un myeloma múltiple o problema del nervio.
La electromiografía (EMG) es una prueba que se utiliza para diagnosticar el síndrome de los POEMAS. La electromiografía detecta muestras del bloqueo o del retraso de respuestas al estímulo del nervio. El EMG ayuda en la debilidad del músculo de la evaluación, el crispar o parálisis. El EMG también descubre las razones de zumbar, del entumecimiento y del dolor. La prueba del EMG podría hacer hacia fuera si un desorden del músculo comienza en los músculos o si es causado por un desorden del nervio. Una vez que haya una diagnosis clara del síndrome de los POEMAS, el paciente debe ser examinado por un hematólogo, un endocrinologist, un dermatologist y un neurólogo.
Tratamiento del síndrome de los POEMAS
El tratamiento del síndrome de los POEMAS se realiza para parar la producción de las células de la médula que podrían crear problemas en otras partes del cuerpo. El tratamiento del síndrome de los POEMAS incluye:
- Radioterapia
- Quimioterapia
- Corticoesteroides
- Terapia física
- Reemplazo de la hormona
Observe que los médicos no pasan por alto los problemas y las limitaciones de pacientes al tratar el síndrome de los POEMAS. La etapa y la severidad del desorden determina el tratamiento para el síndrome de los POEMAS. El daños del nervio es el síntoma peor del síndrome de los POEMAS. Los pacientes afectados por daño del nervio podrían desarrollar la debilidad en sus manos, piernas, pies y brazos. La eliminación de la copia de la célula del plasma podía atascar el adelanto de esta debilidad. Los físicos recomiendan la terapia física para los pacientes que sufren una inhabilidad significativa debido a la neuropatía.